БЕШЕНОЕ МЯСО

"Чудеса и приключения", 2004/3

Прион — так учёные назвали возбудитель коровьего бешенства, заболевания, вызвавшего несколько лет назад переполох во всём мире. Однако это не вирус и не бактерия, а белок-мутант.

РИТУАЛЬНЫЙ КАННИБАЛИЗМ

Коровье бешенство, или губчатая энцефалопатия, — болезнь, при которой головной мозг животных и человека становится рыхлым, как поролон, впервые была зарегистрирована ещё в XVIII веке в Англии у овец. Местные фермеры называли её «скрепи». Заболевшие животные начинали трястись, чесаться, буквально соскребая с себя всю шерсть, и вскоре погибали.

Сначала новую хворь считали сугубо овечьей, но уже в первой половине XX века скрепи удалось заразить коз. За ними последовали олени, хомяки, кошки, крысы и мыши. Вследствие этого, естественно, возник вопрос о возбудителе недуга. Считалось, что это либо вирус, либо бактерия, поскольку в 1935 году французским исследователям удалось доказать: скрепи может передаваться от одного животного другому через кровь.

Выделить возбудителя очень долго не удавалось, ведь он не вызывал никаких воспалительных процессов, и иммунная система на него не реагировала. Некоторого прогресса удалось добиться только после того, как было установлено: если на начальной стадии заболевания обработать организм разрушающими белки ферментами и фенолом, то он терял способность заражать других животных. Это однозначно говорило о том, что в развитии недуга принимает участие какой-то белок, причём вырабатываемый самим организмом, поскольку он никак не реагировал на ионизирующее излучение и нук-леазы, ферменты, разрушающие нуклеиновые кислоты — ДНК и РНК. Иными словами, возбудитель скрепи не имел собственного наследственного аппарата.

Ситуация стала ещё более интригующей, когда в 1959 году сотрудник американского Национального института аллергии и инфекционных заболеваний У. Хэдлоу обратил внимание на некоторое сходство симптомов скрепи и одного из редких и экзотичных заболеваний человека — куру, или смеющейся смерти, как называли его жители Новой Гвинеи. Этот недуг впервые описал в середине 50-х годов XX века Даниель Гайдушек. Пациент, страдающий куру, сначала терял координацию движений при ходьбе, а затем его начинали донимать приступы беспричинного смеха. Кончалось же заболевание стопроцентным летальным исходом. Сначала куру рассматривали как наследственное заболевание, но исследования показали, что истинная причина — ритуальный каннибализм аборигенов горного племени форе, обитающих на Новой Гвинее. Родственники умершего из уважения к покойному съедали его мозг, в результате чего заражались смеющейся смертью.

Развивалась болезнь очень медленно. С момента ритуального пиршества до первых проявлении могли пройти годы! В 1963 году куру удалось заразить шимпанзе, причём первые признаки заболевания проявились только через два года. Появилась гипотеза, что куру вызывается каким-то вирусом, размножающимся в мозговой ткани. Однако дело с его выделением шло так же плохо, как и с поисками причины скрепи.

Через некоторое время учёные обратили внимание на странное скопление белковых образований в мозгу мышей, заражённых скрепи. Разрастание этих белковых колоний приводило к тому, что мозговая ткань становилась подобной губке. Аналогичная картина наблюдается у людей, страдающих редкой болезнью,— синдромом Крейцфельда-Якоба. Во второй половине XX века в Англии от этого недуга умерли 53 человека. Как установили исследователи, у большинства из них причиной хвори стало то, что, леча их от других заболеваний, медики вводили им в организм гормон роста, выделенный из гипофизов человеческих трупов. То есть, сами того не ведая, эти люди как бы отведали мозги себе подобных.

Стало очевидно: и скрепи, и куру, и болезнь Крейцфельда-Якоба вызываются одинаковыми причинами. Поэтому их свели в особую группу так называемых губчатых болезней мозга. К ним относится и коровье бешенство (madcow disease), статьи о распространении которого в конце двадцатого века так взбудоражили всю Европу. Журналисты не зря били тревогу — увеличение числа британских коров, заболевших губчатой энцефалопатией, подозрительным образом совпадало с появлением в это время у людей новых нетипичных случаев синдрома Крейцфельда-Якоба. Впоследствии было доказано, что как минимум 21 такой случай оказался результатом заражения людей от крупного рогатого скота. Не исключено, что на стол англичан до марта 1996 года попало мясо почти миллиона заражённых туш, в связи с чем эпидемиологи предсказывают появление в ближайшие годы нескольких десятков тысяч новых случаев синдрома Крейцфельда-Якоба.

БЕЛОК-УБИЙЦА

Хотя уже было очевидно, что развитие и передача губчатой энцефалопатии связаны с каким-то белком в мозгу заражённых животных и людей, возбудителя заразы так и не нашли. В конце концов в 1982 году сотрудник Калифорнийского университета С. Прузинер выдвинул гипотезу: возбудитель есть не что иное, как сам белок.

Через некоторое время Прузинер выделил его в чистом виде, экспериментируя с заражёнными скрепи сирийскими хомяками. Коварный белок назвали прионом. Дальнейшие исследования показали, что он может быть двух видов: один — нормальный, а второй — патогенный (мутированный), он-то и вызывает губчатую энцефалопатию. Разница между нормальным и дефектным белком заключалась лишь в разной пространственной конфигурации. У дефектного вида на 10% меньше закрученных участков белковой цепи, чем у здорового.

Постепенно вырисовывалась следующая картина. В мозгу здоровых животных и человека есть некий белок, функции которого пока неясны. Его удаётся обнаружить также в лёгких, селезёнке, мышцах, слюнных железах и кишечнике, однако там его в 10—15 раз меньше, чем в мозгу. По-видимому, его роль в функционировании клеток не так уж и велика, поскольку мыши, у которых ген этого белка не работает, чувствуют себя неплохо.

Иногда в организме появляется иная пространственная форма этого белка (при-он). Мутированный белок начинает накапливаться в мозгу в виде так называемых амилоидных бляшек, которые в конечном счёте нарушают работу всей нервной системы.

Однако самое необычное свойство приона проявляется при его попадании в другой организм. Здесь он становится катализатором процесса пространственной перестройки здоровых белков в себе подобные — дефектные. Механизм этого пока неясен. Более того, прион — единственный известный науке белок, который служит возбудителем болезни.

Проникновение белка-мутанта в организм также не совсем понятно. Ясно одно: это происходит при попадании приона в пищеварительный тракт, как это было при ритуальном каннибализме на Новой Гвинее, при потреблении мяса заражённых животных или непосредственно в кровь, например, при лечении людей препаратами, изготовленными из гипофизов трупов.

Через желудочно-кишечный тракт заражаются и сельскохозяйственные животные. Хотя они и не едят мяса себе подобных, но в их рацион в последнее десятилетие в больших количествах добавляется костная мука, которая, по-видимому, и содержит прион.

Как обнаружили исследователи, процесс пространственной переориентации белков под действием приона весьма распространён в природе. Такие явления обнаружены даже у низших грибов и обычных дрожжей.

ЭТО ОПАСНО?

Велика ли опасность заразиться коровьим бешенством, потребляя в пищу мясо больных животных? Ответить на этот вопрос трудно. По-видимому, теоретически это возможно, особенно если есть импортные мясные продукты.

Сегодня так и не понятно, как же прион попадает в организм через пищеварительный тракт. Помимо того, что все белки разрушаются желудочными ферментами, они при термической обработке в процессе приготовления пищи меняют свою пространственную организацию, подобно белку куриных яиц после длительной варки. Обратно жидким сделать его ещё не удалось никому. Что происходит с прионами при нагревании? Неясно... В настоящее время в промышленной обработке мяса и в госпитальных условиях для профилактики прионовой инфекции используют нагрев до 134—138°С в течение 18 минут, что считается стандартом.

Проблема состоит и в том, что губчатая энцефалопатия развивается годами. На ранних стадиях заболевания наличие изменённых белков в мозгу у животных трудно идентифицировать, не говоря уже о человеке. Поэтому, где гарантии, что развившееся в старости слабоумие не стало причиной съеденного десятки лет назад бифштекса с кровью, приготовленного из импортной говядины? От них в наше время лучше отказаться как от потенциально опасных.

Лучше поддерживайте отечественных крестьян, покупая мясо именно у них. В России случаев коровьего бешенства пока не зарегистрировано. Хотя, как утверждает главный инфекционист страны Мэлс Турьянов, в Институте нейрохирургии им. Бурденко в марте 2001 года три человека уже умерли от губчатой энцефалопатии, и диагноз им был поставлен только после смерти. Где они могли заполучить злополучный неправильный белок? За границей во время поездок по Европе? Вообще от губчатой энцефалопатии во всём мире умерло немногим более сотни человек, так что на фоне других старых и привычных заболеваний проблема смерти от прионов несколько преувеличена. Для сравнения: во всём мире около 1 миллиона детей ежегодно погибают от кори, 300 тысяч становятся инвалидами вследствие врождённой краснухи, а в США только от банального гриппа и его осложнений ежегодно умирают 10—40 тысяч человек. С точки зрения простого математического расчёта гораздо практичней беречься от традиционных инфекций, чем ожидать, что проблема губчатой энцефалопатии станет для вас действительно актуальной. Хотя, с другой стороны, двадцать лет назад и СПИД был редкой экзотической болезнью.

Сергей Афонькин

На главную